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    急性早幼粒細(xì)胞白血病

    點(diǎn)擊次數(shù):833次  更新時(shí)間:2016-05-05

      急性早幼粒細(xì)胞白血病,對(duì)于急性早幼粒細(xì)胞白血病的具體情況,我們?cè)谄綍r(shí)的時(shí)候了解的并不是太多,所以很多的人對(duì)此都不太了解,那么下面我們就一起來(lái)看一下,關(guān)于所謂的急性早幼粒白血病的一些情況。

      急性早幼粒細(xì)胞白血?。?/p>

      急性早幼粒細(xì)胞白血病是急性髓系白血病的一個(gè)特殊類型,是一種預(yù)后兇險(xiǎn)的白血病,約占成人AML的10%-15%。

     APL除具有一般的AML的臨床表現(xiàn)外,還具有下列特征:

      ⒈90%的患者出現(xiàn)特異性染色體t(15;17)(q22;q21)改變;

      ⒉對(duì)化療敏感,但早期死亡率高,尤其在甲細(xì)胞毒細(xì)胞藥物化療時(shí),約有10%~20%患者死于時(shí)期出血;

      ⒊維A酸能誘導(dǎo)APL細(xì)胞分化成熟,砷劑能誘導(dǎo)其凋亡;

      ⒋早幼粒細(xì)胞漿內(nèi)充滿異常顆粒;

      ⒌常伴有出血傾向發(fā)生率達(dá)72%~94%,嚴(yán)重者出現(xiàn)DIC;

      ⒍持續(xù)緩解時(shí)間較長(zhǎng)。以往APL的治療效果很差預(yù)后兇險(xiǎn),多因并發(fā)性彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)或原發(fā)性纖維蛋白溶解導(dǎo)致嚴(yán)重出血,而早期死亡近年來(lái)隨著對(duì)APL細(xì)胞生物學(xué)的特性認(rèn)識(shí)的不斷提高和治療方法改進(jìn),使治療結(jié)果和預(yù)后得到了很大的改善早期死亡率明顯下降。

      ,臨床表現(xiàn)

      急性早幼粒細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)正常骨髓造血功能衰竭相關(guān)的表現(xiàn)如貧血、出血感染;白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)有關(guān)的表現(xiàn)如肝脾和淋巴結(jié)腫大骨痛等除了這些白血病具有的一般白血病表現(xiàn)外出血傾向是其主要的臨床特點(diǎn),有10%~20%的患者死于早期出血,彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)的發(fā)生率高大約60%的患者發(fā)生DIC。

     ,并發(fā)癥:

     ⒈DIC是APLzui重要的并發(fā)癥發(fā)生率高大約60%的患者發(fā)生。近年隨著應(yīng)用甲酸和砷劑,DIC的發(fā)生已明顯減低。

     ⒉在應(yīng)用維A酸治療過程中會(huì)合并高白細(xì)胞癥,維A酸綜合征,可同時(shí)給予羥基脲小劑量Ara-C或減量的AADA方案治療。

     ⒊感染是zui常見的并發(fā)癥包括細(xì)菌病毒真菌感染主要表現(xiàn)為發(fā)熱,感染的部位常見于口腔肺部皮膚嚴(yán)  重者可出現(xiàn)敗血癥、感染中毒性休克。

     ,診斷

     根據(jù)FAB的形態(tài)學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)確立診斷。按FAB分型又稱AML-M3型。其典型特征有:

     ⒈臨床常有嚴(yán)重出血且易合并DIC和纖維蛋白溶解;

     ⒉90%的患者顯示特異性染色體異位t(15;17);

     ⒊化療敏感(化療耐藥發(fā)生率<5%),緩解生存期長(zhǎng)但早期死亡率高。

     ⒋骨髓形態(tài)為胞質(zhì)含粗大顆粒和AUER小體(也有微顆粒變異型)的異常早幼粒細(xì)胞增生;

       鑒別診斷:主要與其他類型的白血病鑒別其鑒別要點(diǎn)根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)、細(xì)胞免疫學(xué)檢查細(xì)胞遺傳學(xué)檢查,一般不難鑒別。

       急性早幼粒細(xì)胞白血病,我們對(duì)于這種病去我們?cè)谏厦娴奈恼乱擦私獾搅耍栽诿鎸?duì)這種情況的時(shí)候我們做好還是提醒患者,到正規(guī)的醫(yī)院去檢查確診,然后根據(jù)患者的情況采取具體的防治措施,扎親一個(gè)才是對(duì)患者的身體有幫助的。

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